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为什么会无缘无故得了再生障碍性贫血?!

为什么会无缘无故得了再生障碍性贫血?!

病人常问,无缘无故得了再生障碍性贫血?或是在一次清晨发现牙龈出血,或是在上学期间无故晕倒,或是存在常年贫血...... 再障的发病不是无缘无故,而是有迹可循。

再障可由遗传异常所致,为先天性再障,如Fanconi贫血、先天性角化不良、先天性纯红细胞再生障碍性贫血等。但绝大多数患者是获得性的,在获得性再障中,部分可找到明确的原因:如物理的、化学的和生物因素等。放射治疗、细胞毒药物化疗、其他化学药物应用、病毒感染和某些疾病都可以引起再障的表现。但多数患者没有明显的原因,为特发性的,被认为机体自身免疫异常,对自身的造血细胞攻击有关。

 

大多数抗肿瘤化疗药在超过一定剂量时可以引起可逆性再障。

有些化学药物及毒物可能在一些特质性人群中引发再障,其中很多药物在临床上已很少使用。常见可能引起再障的药物如:

※:解热止痛药(如非那西汀、阿司匹林,水杨酰胺等)

※:抗心律失常药(如奎尼丁、乙胺碘呋酮)

※:抗惊厥药、抗组胺药、抗高血压药 (如巯甲丙脯酸,甲基多巴)

※:抗炎药(如青霉胺、保泰松、非类固醇药、布洛芬、萘普生等)

※:一些抗生素(如二甲氧苯青霉素、链霉素、B-内酰胺类抗生素、两性霉素、氟胞嘧啶、氯喹、乙胺嘧啶、磺胺药等)

※:抗血小板药(噻氯匹定)、抗甲状腺药(甲巯咪唑、甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶等)

※:镇静药及其衍生物(氯丙嗪和其他吩噻嗪)、利尿药、降血糖药及一些其他药物(如别嘌呤醇,干扰素等)

有些药物所致再障是由于药物的细胞毒药理作用所致,与药物使用剂量有关,只要达到一定剂量在所有个体均可导致骨髓造血功能减低,是可预见的,且常是可逆性的;有些是不可预见的特质性的,和药物使用剂量关系不大,仅在个别患者发生造血功能障碍,多系药物的过敏反应,其导致的造血衰竭一般均呈持续性,极少自发缓解。

 

对再障的发病机制有一逐渐认识过程,大概归纳为以下三个方面:

※:造血干细胞数量减少和内在缺陷,也可以理解为造血细胞的种子除了问题,不能生根发芽,形成正常的血细胞。

※:造血微环境支持功能缺陷,好比患者造血种子生长需要的土壤状态不佳,不能支持造血干细胞的生长。

※:异常免疫反应损伤造血干细胞可以理解为各种免疫攻击,像害虫一样妨碍了造血干细胞的生长。

 


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